连气功大师都因它而死，ANCA相关性血管炎是个什么鬼？

王林“大师”病死了，这真有点讽刺了，不是可以包治百病吗？估计现在死了连自己得的什么病都还有点迷糊吧？不过不能怪他，ANCA相关性血管炎听起来都有点唬人，那么，这毛病又是个什么鬼呢，真的会严重到连气功“大师”都束手无策吗？

要弄清楚ANCA相关性血管炎，我们要先搞清楚几个相关的名称。

连气功大师都因它而死，ANCA相关性血管炎是个什么鬼？

1.什么是血管炎

一组异质性，以血管壁炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。

2.什么是小血管炎

2012年Chapel Hill会议对血管炎的分类进行了更新，将血管炎分为大血管炎、中血管炎及小血管炎。大血管炎主要累及主动脉及其主要分支和伴随静脉，包括大动脉炎和巨细胞动脉炎；中血管主要指主要内脏的动静脉及最初分支，小血管指组织间的小动脉、毛细血管及小静脉。

3.什么是原发性小血管炎

小血管炎大部分是继发引起的，约占90%，也就是说90%的小血管炎是由其它疾病引发的，如感染、肿瘤、其它结缔组织病等，还有约10%的小血管炎是目前找不到原因的，就称为原发性小血管炎。

它是指以小血管壁的炎性反应和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性自身免疫性疾病。什么是自身免疫性疾病？通俗来讲，就是本来保护我们身体的免疫系统不认识我们自己了，把我们自身的细胞也当成了敌人了，而且还不遗余力，英勇奋战，自己打自己了。

4.什么是ANCA相关性小血管炎。

先说ANCA是什么鬼。抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA（antineutrophilcytoplasmicantibodies）是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。以ANCA为重要血清学诊断依据的原发性小血管炎就称为ANCA相关性小血管炎。就是说一些找不到具体原因引起的小血管炎，如果抽血查ANCA明显高了，那就把它归为这毛病了。

目前将肉芽肿性多血管炎GPA，显微镜下多血管炎MPA，特发性坏死性新月体性肾小球肾炎iNCGN，嗜酸性肉芽肿性多血管炎EGPA统称为ANCA相关性小血管炎。

5.ANCA相关性小血管炎有什么症状

这个就多了，因为它可以累及全身各个脏器的小血管，根据累及的脏器不同会出现不同的症状，当然了，不管累及哪个器官，它还是有一些共同表现的，比如大部分有发热、疲乏、关节肌肉酸痛和体重下降等。

绝大多数患者会累及肾脏，早期可表现为少尿、无尿、肾功能越来越不好等情况。

累及到肺部了就会有咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血等（是不是跟感冒差不多？所以别再说一个感冒医生就让你查这查那了，你怎么知道那就是个感冒呢？）

累及到眼睛了，就会有畏光流泪，视力下降等情况。

累及耳部血管了，当然就会有耳鸣、听力下降等症状啦。

反正，这病什么症状都可出现，说句实话，单凭症状你是判断不出得的这毛病的。

6.那怎么诊断？

首先当然是先查有无其他原发病因了，比如感染、肿瘤及其他结缔组织病如红斑狼疮了，

然后就是看看血中的ANCA了，

确诊就要靠活检了，因为肾脏最常累及，因此肾活检也就最重要了。

7.说得这么吓人，那有治没？

不是我吓人，而是这病自然病程死亡率高，预后差，5年病死率约25%。治疗方法也当然有，早期治疗可明显提高生存率，用的就是治疗免疫疾病那一套方法：糖皮质激素+免疫抑制药物。刚才说了，这病是自身免疫系统自己人打自己人，所以在治疗时，就要把自身免疫功能压制下去，既不让它打自己人了，但同时自身免疫功能也下降了，因此，治疗过程中也往往会并发其它疾病出来（山中无老虎，猴子称大王了呗）。

总之，这病就是个彻头彻尾的疑难杂症，表现复杂，诊断困难，治疗麻烦，预后还不好，有这方面的疑虑的，就要尽早到正规综合医院进行正规规范的诊治，方能取得最佳疗效。