【昨日早睡】23:50
【今日早起】5:45
【昨日感恩】
感恩我的爸爸和妈妈,帮我接送女儿,天气寒冷又下雨,是你们帮我解决了后顾之忧。
感恩我们药剂科的同事,感恩我的同学和他的同事,感恩所有提供给我药品信息的朋友,顺利的话,今天就能帮小朋友解决这一次的化疗药了。
感恩昨天参加的学习,非常有用。
【今日重要三件事 】是否有助于28天目标实现?
1、清单
2、英语
3、PPT
【今日晨效】
1、英语晨练
2、清单
3、检查作业
【今日复盘】2018/12/27
【28天最想实现的一个目标】(具体化、可衡量)
培养用手账和手机清单记录生活、管理时间的习惯。每日写手帐,早晚复盘。每日列清单,记录番茄钟。实践5分钟整理术。3个月长远目标持续学懂你英语,提高3个level。
【今日吃番茄】2个,学英语+PPT制作
【今日三件事回顾】
1手账+手机清单
2懂你英语3分钟
3完成2个PPT
【今日青蛙检视】
今天的主要任务就是汇报,可是因为这几天精神不济,觉得今天自己讲得很不成功,紧张到拿话筒手抖。感觉重点不够突出,亮点组织不够好,ppt还需要磨练,满心地懊恼啊。心情不好……
还是回到根本,要睡饱了才有精力呀。
忙过年底一定回到正轨上来。
【明日最重要的三件事】
1、5分钟整理术(整理行李)
2、手账书写和滴答清单记录
3、懂你英语0.5小时以上
4、继续做PPT(培训和分享)
【今日微科普】
今天在诊室里来了一位低磷性佝偻病的患儿,下肢已经出现了畸形。上次来检查已经做了基因检查,最后明确是PHEX基因的新生突变,父母都是正常的。
低磷性骨软化症主要与遗传有关。包括X连锁低磷性佝偻病(XLH),常染色体显性遗传低磷性佝偻病(ADHR),遗传性低磷性佝偻病合并高尿钙症(HHRH),X连锁隐性低磷性佝偻病(XRHR)。此外还有获得性的原因,如肿瘤性骨软化症(TIO)。而PHEX基因突变,主要导致的是XLH,也是很常见的一种基因突变。
这类疾病有症状者幼儿期和成人患者各有不同。患儿一般发病早,出生不久即有低血磷,多在1周岁左右开始出现类似维生素D缺乏佝偻病的骨病变,下肢畸形常为引起注意的最早症状,但病情轻者多被忽视,身高多正常,也有病儿因生长发育障碍致身材矮小。
严重病例如儿童在6岁左右可出现典型的活动性佝偻病、表现为严重骨骼畸形、侏儒症、剧烈骨痛,有些病人可因骨骼疼痛及至不能行走。患者可发生骨折与生长发育停滞,并常于出现骨病前,早期出现牙齿病变,如牙折断、磨损、脱落、釉质过少等。
成人常表现为软骨病,肌张力低下,尤其下肢,手足抽搐较少见,女性常仅有低血磷而无骨病,血磷很低,常为0.32~0.78mmol/L(1~2.4mg/dl),儿童病例更明显,且尿磷增多。
治疗可以使用:
1.维生素D及其代谢物
口服磷和1,25(OH)2D3可使近90%的病例骨痛明显减轻。治疗期间应根据病人的血钙、磷,尿钙及骨X线表现等情况以调节剂量,防止发生高钙血症,单纯维生素D治疗,常不能完全治愈骨病,也不能纠正低血磷,故需配合磷酸盐的治疗。
2.高磷饮食或应用磷酸盐合剂。
3.病因治疗,某些因肿瘤所致应予以切除。
预后
低磷性佝偻病,如及时采取适当治疗,一般预后较好。
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